强直性脊柱炎 简称AS

本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其它周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。
 

　　强直性脊柱炎实际是一种很古老的疾病，早在几千年前从古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。距今2000年以前，希腊名医希波克拉底描述了一种疾病，患病者有骶骨、脊椎、颈椎部的疼痛。

强直性脊柱炎流行病学】
 

　　本病在不同地区不同种族的发病率由于调查时期及所用标准不同有很大大差异。1949年West估计本病在一般人群中的发病率为0.5‰[1]。Linden调查2957人按自订标准患病率为1‰，而按纽约标准则为2‰[2]。国内长春第一汽车制造厂1977年调查36097人，患病率为0.6‰，广东汕大医学院1987年调查10647人患病率为1.97‰，通过与国际抗风湿病联盟合作调查，最近确定我国AS的发病率为0.3%。
 

　　如所周知，AS的发病与HLA-B27密切相关。北美印第安人HLA-B27阳性率17%～50%，AS发病率27‰～63‰；而日本人和非洲黑人HLA-B27阳性率＜1%，AS发病率分别为0.1‰及2‰。美国白人黑人AS发病率之经为9.4:1，说明AS发病有种族遗传差异性。
 

　　早年认为本病病人男性多于女性，男女比约10：1，国内报告男女发病比例为9～10：1。但近年国外报道女性发病率增高，男女性别分布似无明显差异[4、5]。有报道男性AS脊柱疾患呈进行性，女性脊柱病一般较轻，而外枫叶关节表现似较多[6、7]，因而易导致血清阴性类风湿性关节炎的错误诊断[8]。
 

　　Carbon等研究美国Rochest地区1935～1989年50余年期间AS的发病率为7.3/10万，似有下降趋势，但发病年龄或确诊年龄无变化，诊断后28年间的生存率也明显变化[9]。
 

　　强直性脊柱炎临床表现
 

　　AS常见于16～30岁青年人，男性多见，40岁以后首次发病者少见，约占3.3%。本病起病隐袭，进展缓慢，全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬，活动后减轻，并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性，数月数年后发展为持续性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部强直，出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见[6、7]，进展较缓慢，脊柱畸形较轻。
 

　　1.关节病变表现 AS病人多有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯，也可侵犯周围关节，早期病变处关节有炎性疼痛，伴有关节周围肌肉痉挛，有僵硬感，晨起明显；也可表现为夜间疼，经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展，关节疼痛减轻，而各脊柱段及关节活动受限和畸形，晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形，向前屈曲。
 

　　⑴骶髂关节炎：约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛，腰骶部僵硬感，间歇怀或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛，可放射至大腿，无阳性体征，伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛，所以不象坐骨神经痛。有些病人无骶髂关节炎症状，仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累，以后下行发展至腰骶部，7%AS为几具脊柱段同时受累。
 

　　⑵腰椎病变：腰椎脊柱受累时，多数表现为下背前和腰部活动受限。腰部前屈、扣挻、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛，腰椎旁肌肉痉挛；后期可有腰肌萎缩。
 

　　⑶胸椎病变：胸椎受累时，表现为背痛、前胸和侧胸痛，最兵器一驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节[19、20]及肋软骨间关节受累时，则呈束带状胸痛，胸廓扩张受限，吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼所状态，胸廓扩张度较正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小，造成心肺功能和消化功能障碍。
 

　　⑷颈椎病变：少数病人首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛，以后萎缩，病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限，常固定于前屈位，不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面，不能抬头平视。
 

　　⑸周围关节病变：约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎，约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节，下肢多于上肢。有人统计，周围关节受累率，髋和肩为40%，膝15、5，踝10%，足和腕各5%，极少累及手。解放军总医院报道80例AS，髋关节受累率为征候（100%）；活动受限（64%）、屈曲挛缩（38%）、肌肉萎缩（25%）、发生关节强直（37%），是AS病人的主要致残原因；髋部症状出现在发病后5年内者占94%，提示AS发病头5年如未累及髋关节，则以后受累的可能性不大。
 

　　肩关节受累时，关节活动受限疼痛更为明显，梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲，使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节，侵犯于部分节者更为罕见。
 

　　此外，耻骨联合亦可受累，骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎症状，早期表现为局部软组织肿、痛，晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后，局部症状与类风湿性关节炎不易区别，但遗留畸形者较少。
 

　　2.关节外表现 AS的关节外病变，大多出现在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统，并伴发多种疾病。
 

　　⑴心脏病变[22、23]：以主动脉瓣病变较为常见，据尸检发同约25%AS病例有主动脉根部病变，心脏受累在临床上可无症状，亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%；约8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生，严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前。少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS病人，一般年龄较大，病史较长，脊柱炎及外周关节病变较多，全身症状较明显。Gould[24]等检查21例AS病人心功能，发现AS病人的心功能明显低于对照组。
 

　　⑵眼部病变：长期随房，25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血[25]。虹膜炎易复发，病情越长发生率愈高，但与脊柱炎的严重程度无关，有周围关节病者常见，少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性，有时需用皮质激素治疗，有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
 

　　⑶耳部病变：Gamilleri[26]等报道42例AS病人中1/2例（29%）发生慢性中耳炎，为正常对照的4倍，而且，在发生慢性中耳炎的AS病人中，其关节外明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
 

　　⑷肺部病变：少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘、甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化，可有囊肿形成与实质破坏，类似结核，需加以鉴别。
 

　　⑸神经系统病变：由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，而引起脊髓压迫症；如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛；AS后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛；骶神经分布区感染丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
 

　　⑹淀粉样变：为AS少见的并发症。有报道35例AS中，常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积，大多没有特殊临床表现。
 

　　⑺肾及前列腺病变：与RA相比，AS极少发生肾功能损害，但有发生IgAD肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高，其意义不明。
 

　　【强直性脊柱炎辅助检查】
 

　　白细胞计数正常或升高，淋巴细胞比例稍加，少数病人有轻度贫血（正细胞低色素性），血沉可增快，但与疾病活动性相关性不大，而C反应蛋白则较有意义。血清白蛋白减少，α1和γ球蛋白增加，血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加，血清补体C3和C4常增加。约50%病人碱性磷酸酶升高，血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清类风湿因子阴性。虽然90%～95%以上AS病人LHA-B27阳性，但一般不依靠LHA-B27来诊断AS，LHA-B27不作常规检查。诊断主要依靠临床表现和放射线证据。
 

　　X线检查对AS的诊断有极为重要的意义，约98%～100%病例早期即有骶髂关节的X线改变，是本病诊断的重要依据。
 

　　早期X线表现为骶髂关节炎，病变一般在骶髂关节的中下部开始，为两侧性。开始多侵犯髂骨侧，进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状骨侧明显。继而可侵犯整个关节，边缘呈锯齿状，软骨下有骨硬化，骨质增生，关节间隙变窄。最后关节间隙消失，发生骨性强直。骶髂关节炎X线下易用按钮约诊断标准分类5级：0级为正常骶髂关节，Ⅰ级为可疑骶髂关节两侧炎；Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊，略有硬化和微小侵蚀病变，关节腔轻度变窄；Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化，关节边缘模糊不清，有侵蚀病变伴关节腔消失；Ⅳ级为关节完全融合或强直伴或不伴残存的硬化。
 

　　脊柱病变的X线表现，早期为普遍性骨质疏松，椎小关节及椎体骨小梁模糊（脱钙），由于椎间盘纤维环附带部椎骨上角和下的破坏性侵蚀，椎体呈“方形椎”，腰椎的正常前弧度消失而变直，可引起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节，间盘间隙发生钙化，纤维环和前纵行韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成，使相邻椎体连合，形成椎体间骨桥，呈最有特征的“竹节样脊柱”。
 

　　原发性AS和继发于炎性肠病、Reiter综合征、牛皮癣关节炎等伴发的脊柱炎，X线表现类似，但后者为非对称性强直。在韧带、肌腱、滑囊附着处可出现骨为和骨膜炎，最多见于跟骨、坐骨结节、髂骨嵴等。其它周围关节亦可发生类似的X线变化。
 

　　早期X线检阴性时，可行放射线核素扫描，计算机断层和核磁共振检查，以发现早期对称性骶髂关节病变[27]。但必须指出，一般简便的后前位X线片足可诊断本病

强直性脊柱炎病人婚育注意事项

　　多种病因所致的疾病，遗传只是其中的一个病因，并不是影响本病的惟一因素。也就是说如果您是强直性脊柱炎病人，您的孩子患本病的可能性只有20%～30%。一些强直性脊柱炎病人，即使HLA—B2，抗原阳性者，其子女也并不都是阳性，即使其子女是阳性也不一定患病，因为正常人中约有5%HLA—B2，抗原可为阳性。
 

　　有报道，治疗强直性脊柱炎药物中的柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、雷公藤对性腺有一定影响，但均是可逆的。还有报道，甲氨蝶呤有致胎儿畸形的副作用，但多是用量较大后出现，而在治疗强直性脊柱炎时，全疗程的总量最多也不超过1000毫克。但从优生优育出发，在准备生育时应提前半年或更长时间停药，一般不影响生育质量。非甾体抗炎镇痛药如服用量过大、时间过久，因其可抑制前列腺素合成，故对性功能有时有些不良影响，但是可逆的，调整或停药后可恢复正常。
 

　　患病后不能每天只是思考疾病会不会发展，会不会致畸形，以后怎么办，这种情绪十分不利于疾病的康复，应该正确地安排生活、学习、治疗、锻炼的时间，并以良好的情绪对待疾病。
 

　　再者，抑郁的心情也可导致全身各器官循环减慢，抵抗力下降，容易引起其他疾病。通过排解心理障碍，对自身疾病的正确评价，病人的态度由消极变为积极，病人的情绪由悲观变为乐观，配合治疗上由被动变为主动，使强直性脊柱炎病人有一个健康的心态，配合外部治疗使病理上的躯体也走向健康。